干燥综合症出现内脏受累该怎样治疗
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日期：2016-01-22
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我是一名干燥综合症患者，病史1年多，除了口干，眼干以外，有时还有气短等。医生检查说干燥症累及我的肺脏，要给我用大量激素，环磷酰胺等治疗。请问专家：内脏受累是什么？我要不要这样治疗，该怎样治疗？
专家回复：干燥综合征患者主要是出现口干，眼干等干燥症状，但这种病其实是一种系统性疾病。所谓系统性疾病就是全身多个内脏系统都可以受累，如心，肝，肾，肺，脑，血液系统等均可受累。当然，大部分患者不用太担心，因为仅有少数人出现内脏受累，而不是每个人都出现内脏受累；而且，受累时也多是一个或几个内脏器官受累，并不是全部脏器都会累及；此外器官受累的程序也不一样，有轻有重。遗憾的是，虽然目前医学可以检测到哪些脏器和受累程度等，但医生也不能准确预测哪些病人会出现脏器受累等。
出现重要内脏受累的干燥综合征患者，应该尽可能早期发现和积极治疗：原因很简单，越晚治疗，脏器损害越严重，治愈的可能性越小。那么，内脏受累的患者又该怎样治疗呢？方法和方案是什么？这似乎并没有一个统一的答案，但一般来说，当患者出现重要脏器受累时，如肺间质性病变，神经系统病变，血管炎，溶血性贫血，血小板减少，肝脏损害，肾小球肾炎，肌炎等，需使用中、大剂量的糖皮质激素和环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂联合治疗。这类药物能够尽快控制炎症反应和抑制机体紊乱的免疫系统对自身内脏器官的攻击破坏等。一般用法，如泼尼松用量为每日每千克体重0.5—1毫克、甲氨蝶呤每周7.5—20mg，硫唑嘌呤每日50—100毫克，环磷酰胺每日每千克体重1—3毫克，口服或每平方米体表面积0.75克（平均每平方米体表面积0.5—1克）静脉冲击治疗，每月1次。疗效不好时也可以考虑使用环孢素A等。另外，有严重脏器受累且病情明显活动性者可以考虑甲泼尼龙大剂量冲击治疗，每次0.5—1克静脉滴注，每日1次，多连用3天，可3—4周1次。当然，这类药物的应用确实有一定的副作用和风险，具体方案应该由专科医生根据具体病情来定，作为干燥综合症患者，大体了解一下就可以了。
（注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
专家回复：干燥综合征患者主要是出现口干，眼干等干燥症状，但这种病其实是一种系统性疾病。所谓系统性疾病就是全身多个内脏系统都可以受累，如心，肝，肾，肺，脑，血液系统等均可受累。当然，大部分患者不用太担心，因为仅有少数人出现内脏受累，而不是每个人都出现内脏受累；而且，受累时也多是一个或几个内脏器官受累，并不是全部脏器都会累及；此外器官受累的程序也不一样，有轻有重。遗憾的是，虽然目前医学可以检测到哪些脏器和受累程度等，但医生也不能准确预测哪些病人会出现脏器受累等。
出现重要内脏受累的干燥综合征患者，应该尽可能早期发现和积极治疗：原因很简单，越晚治疗，脏器损害越严重，治愈的可能性越小。那么，内脏受累的患者又该怎样治疗呢？方法和方案是什么？这似乎并没有一个统一的答案，但一般来说，当患者出现重要脏器受累时，如肺间质性病变，神经系统病变，血管炎，溶血性贫血，血小板减少，肝脏损害，肾小球肾炎，肌炎等，需使用中、大剂量的糖皮质激素和环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂联合治疗。这类药物能够尽快控制炎症反应和抑制机体紊乱的免疫系统对自身内脏器官的攻击破坏等。一般用法，如泼尼松用量为每日每千克体重0.5—1毫克、甲氨蝶呤每周7.5—20mg，硫唑嘌呤每日50—100毫克，环磷酰胺每日每千克体重1—3毫克，口服或每平方米体表面积0.75克（平均每平方米体表面积0.5—1克）静脉冲击治疗，每月1次。疗效不好时也可以考虑使用环孢素A等。另外，有严重脏器受累且病情明显活动性者可以考虑甲泼尼龙大剂量冲击治疗，每次0.5—1克静脉滴注，每日1次，多连用3天，可3—4周1次。当然，这类药物的应用确实有一定的副作用和风险，具体方案应该由专科医生根据具体病情来定，作为干燥综合症患者，大体了解一下就可以了。
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