干燥综合症的全身治疗有哪些
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日期：2015-03-18
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干燥综合症的全身治疗的主要方法是：
必嗽平(溴苄环乙胺) 口服能明显缓解眼及口腔干燥症状, 也能增加气管的分泌, 减少分泌物的粘稠度, 还可减轻皮肤及阴道的干燥感，用法为每次16～24mg , 3 次/日。近几年，随着对毒蕈碱受体3（M3）在原发性干燥综合征中作用的不断认识，M3受体激动剂已成为新一代改善口干、眼干的药物，它们包括已被美国FDA批准上市的Salagen (Pilocarpine)及Evoxac(化学名cevimeline)。M3受体主要分布于唾液腺及泪腺上皮细胞，该受体激活后可通过磷酸－肌醇通路，增加细胞内cAMP水平，增加 Ca2+内流，增加腺体细胞膜水通道的开放，从而使唾液及泪液分泌增加。理论上，M3受体激动剂可改善口眼干燥。同时临床实践也证明了这一点。其中Evoxac与Salagen 相比有作用时间长的特点。Petrone等的一项随机双盲对照研究表明，口服cevimeline 30mg，3次/日，12周，可显著改善原发性干燥综合征患者口干、眼干症状，不良反应主要有恶心、出汗增多、头痛、腹泻，可通过减少剂量来控制。
对单纯以粘膜干燥为主, 无明显系统损害的患者可不用或少量用激素制剂, 有时少量激素可减少腮腺及泪腺的淋巴细胞浸润, 延缓病情进展。对于并发间质性肺炎、肾功能受损、关节炎及高粘滞综合征等病变者, 用强的松 30～40mg/日, 症状缓解后递减剂量, 约4 个月左右停用激素。24 %的干燥综合征患者并发肺功能改变, 主要是肺间质纤维化。当有肺纤维化或周围神经病变时可用较大剂量的激素, 同时密切观察因治疗引起的不良反应。如果同时用免疫抑制剂可减少激素用量。严重病变（肺炎、肾炎及神经症状）或使用激素制剂不能控制的患者, 可联合用或单独用免疫抑制剂。常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、爱若华或6 -巯基嘌呤。环磷酰胺 2～4mg/(kg.d)口服,硫唑嘌呤50-100mg,1次/日，爱若华10mg,1次/日。免疫抑制剂可减轻腺体淋巴细胞浸润, 改善外分泌腺的功能, 同时对系统的免疫病理损害有减缓进展作用。应用免疫抑制剂应严格掌握适应证,密切观察血液、泌尿生殖系统及肝脏等毒副作用, 病情控制后应及时减量或停用。
免疫净化治疗主要用于有高滴度自身抗体和免疫复合物的原发性干燥综合征患者。免疫净化治疗包括血浆置换、双重滤过血浆置换及免疫吸附治疗。国内外已有多篇应用免疫吸附及血浆置换治疗原发干燥综合征合并胆汁性肝硬化、合并特发性血小板减少性紫癜、合并急性肾功能衰竭、合并冷球蛋白血症及合并脑膜脑炎等的报道，结果表明，这些治疗可明显改善患者的临床症状。但是，必须同时给予免疫抑制剂才能达到使病情长期缓解的目的。
阿司匹林、消炎痛及氯喹(或羟氯喹)等对干燥综合征患者有一定疗效。其中氯喹(或羟氯喹)对改变眼部症状较好。本类药物适用于轻型干燥综合征患者, 也适用于停用激素后的继续巩固治疗。长期应用非甾类抗药可引起食管炎及食管狭窄, 对胃粘膜也有损伤作用。因此在服用阿司匹林或消炎痛时, 应同时服用制酸剂, 减轻非甾类抗药物的副作用。中药帕夫林对本病的疗效也不错。免疫调节剂有辅助治疗作用，如胸腺素10mg 隔日肌注, 一般需应用3～4 个月, 症状控制后改为2 次/周, 进行维持治疗; 或左旋咪唑片50mg , 3 次/日, 口服3 天停用11 天为1 个疗程, 应用3～6 个疗程; 或转移因子1U , 2次/周, 常用8～10周。
有报道提示，自体外周血干细胞移植可缓解原发干燥综合征患者的口干和眼干症状，小唇腺灶性淋巴细胞浸润消失，但长期疗效有待进一步观察。
总之，干燥综合征是一种良性疾病, 不到5 %的患者因肺功能、肾功能、感染或淋巴系统肿瘤而死亡。并发恶性淋巴瘤时, 应首先治疗恶性淋巴瘤。在全面分析病情的基础上, 制定个体化治疗方案,尤其要合理地使用激素及免疫抑制剂。通过积极、合理的治疗, 可以减轻干燥综合征患者的症状, 明显提高患者的生活质量。
（注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
必嗽平(溴苄环乙胺) 口服能明显缓解眼及口腔干燥症状, 也能增加气管的分泌, 减少分泌物的粘稠度, 还可减轻皮肤及阴道的干燥感，用法为每次16～24mg , 3 次/日。近几年，随着对毒蕈碱受体3（M3）在原发性干燥综合征中作用的不断认识，M3受体激动剂已成为新一代改善口干、眼干的药物，它们包括已被美国FDA批准上市的Salagen (Pilocarpine)及Evoxac(化学名cevimeline)。M3受体主要分布于唾液腺及泪腺上皮细胞，该受体激活后可通过磷酸－肌醇通路，增加细胞内cAMP水平，增加 Ca2+内流，增加腺体细胞膜水通道的开放，从而使唾液及泪液分泌增加。理论上，M3受体激动剂可改善口眼干燥。同时临床实践也证明了这一点。其中Evoxac与Salagen 相比有作用时间长的特点。Petrone等的一项随机双盲对照研究表明，口服cevimeline 30mg，3次/日，12周，可显著改善原发性干燥综合征患者口干、眼干症状，不良反应主要有恶心、出汗增多、头痛、腹泻，可通过减少剂量来控制。
对单纯以粘膜干燥为主, 无明显系统损害的患者可不用或少量用激素制剂, 有时少量激素可减少腮腺及泪腺的淋巴细胞浸润, 延缓病情进展。对于并发间质性肺炎、肾功能受损、关节炎及高粘滞综合征等病变者, 用强的松 30～40mg/日, 症状缓解后递减剂量, 约4 个月左右停用激素。24 %的干燥综合征患者并发肺功能改变, 主要是肺间质纤维化。当有肺纤维化或周围神经病变时可用较大剂量的激素, 同时密切观察因治疗引起的不良反应。如果同时用免疫抑制剂可减少激素用量。严重病变（肺炎、肾炎及神经症状）或使用激素制剂不能控制的患者, 可联合用或单独用免疫抑制剂。常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、爱若华或6 -巯基嘌呤。环磷酰胺 2～4mg/(kg.d)口服,硫唑嘌呤50-100mg,1次/日，爱若华10mg,1次/日。免疫抑制剂可减轻腺体淋巴细胞浸润, 改善外分泌腺的功能, 同时对系统的免疫病理损害有减缓进展作用。应用免疫抑制剂应严格掌握适应证,密切观察血液、泌尿生殖系统及肝脏等毒副作用, 病情控制后应及时减量或停用。
免疫净化治疗主要用于有高滴度自身抗体和免疫复合物的原发性干燥综合征患者。免疫净化治疗包括血浆置换、双重滤过血浆置换及免疫吸附治疗。国内外已有多篇应用免疫吸附及血浆置换治疗原发干燥综合征合并胆汁性肝硬化、合并特发性血小板减少性紫癜、合并急性肾功能衰竭、合并冷球蛋白血症及合并脑膜脑炎等的报道，结果表明，这些治疗可明显改善患者的临床症状。但是，必须同时给予免疫抑制剂才能达到使病情长期缓解的目的。
阿司匹林、消炎痛及氯喹(或羟氯喹)等对干燥综合征患者有一定疗效。其中氯喹(或羟氯喹)对改变眼部症状较好。本类药物适用于轻型干燥综合征患者, 也适用于停用激素后的继续巩固治疗。长期应用非甾类抗药可引起食管炎及食管狭窄, 对胃粘膜也有损伤作用。因此在服用阿司匹林或消炎痛时, 应同时服用制酸剂, 减轻非甾类抗药物的副作用。中药帕夫林对本病的疗效也不错。免疫调节剂有辅助治疗作用，如胸腺素10mg 隔日肌注, 一般需应用3～4 个月, 症状控制后改为2 次/周, 进行维持治疗; 或左旋咪唑片50mg , 3 次/日, 口服3 天停用11 天为1 个疗程, 应用3～6 个疗程; 或转移因子1U , 2次/周, 常用8～10周。
有报道提示，自体外周血干细胞移植可缓解原发干燥综合征患者的口干和眼干症状，小唇腺灶性淋巴细胞浸润消失，但长期疗效有待进一步观察。
总之，干燥综合征是一种良性疾病, 不到5 %的患者因肺功能、肾功能、感染或淋巴系统肿瘤而死亡。并发恶性淋巴瘤时, 应首先治疗恶性淋巴瘤。在全面分析病情的基础上, 制定个体化治疗方案,尤其要合理地使用激素及免疫抑制剂。通过积极、合理的治疗, 可以减轻干燥综合征患者的症状, 明显提高患者的生活质量。
（注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）