干燥综合征的检查方法和诊断标准
发表者：北京大学人民医院 栗占国
日期：2015-03-01
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干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺的慢性自身免疫病。SS在我国的患病率为0.77%，全国有近千万患者。但是，大多数患者未得到及时诊断及治疗。
血清学标志物
已经证明，SS患者血清中可以检测到多种非特异性自身抗体，其中抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体对本病有诊断意义，阳性率分别为70%和40%，前者的敏感性强，后者的特异性强。α胞衬蛋白抗体(α-FA)是在SS患者血清中发现的一种新自身抗体，可能与发病有关。国内研究表明，α-FA对SS的敏感性为76.9%，特异性为87.6%。β-胞衬蛋白(β-FA)也是一种细胞膜骨架蛋白，研究发现，β-FA对SS也具有特异性，对SS的敏感性为70%，特异性为93%，在传统抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体(-)的SS患者中更易检测到β-FA抗体。α-FA和β-FA是对SS具有诊断意义的标志性抗体，通常同时存在，在某些SS患者中也可以仅检测到1种，因此同时检测两种抗体有利于提高诊断的敏感性。相当一部分没有干燥症状的正常人群中也可检测到这两种抗体，因此，有待进一步研究这两种抗体在亚临床型SS中的意义。Anti-TS1-RNA抗体在一些SS患者中是一种重要的序列特异性自身抗体，初步研究发现，在SS患者中阳性率为52.5%。目前还没有证实与疾病活动度及严重程度相关。
口干眼干的客观检查方法
腺体受损分泌功能低下导致口干眼干，已不是早期损害的表现，因此早期检测泪腺、唾液腺功能具有重大意义。眼干的检查方法包括Schirmer试验、角膜染色，后两者是诊断干眼症及辅助SS诊断的主要方法。有研究证实，核磁唾液腺造影术和唾液腺闪烁扫描法不仅有助于区分SS唾液腺损害与其他唾液腺疾病，而且简单、安全(非侵袭性)、敏感性高(疾病早期检测)，诊断的准确率分别为83%、72%。下唇黏膜活检标本的评价方法也影响到口干症诊断的准确性，通过测量腺体聚集区、识别淋巴细胞聚集灶、应用病灶评分方法进行评分有利于提高病理检查的准确性和敏感性。
诊断标准
欧洲SS分类标准(2002年发表)将口干眼干的症状、受累器官的客观检查和免疫学异常结合起来，具有临床可行性。
Ⅰ、口腔症状：以下3项中≥1项:①每日感到口干持续3个月以上；②成人后腮腺反复或持续肿大；③吞咽干性食物时需用水帮助。
Ⅱ、眼部症状：以下3项中≥1项:①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；② 反复感到砂子进眼或砂磨感；③每日需用人工泪液3次或3次以上。
Ⅲ、眼部体征：下述检查≥1项:①Schirmer试验(+)（≤5mm/5分）；②角膜染色(+)（≥4van Bijsterveld记分法）。
Ⅳ、组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶≥1。
Ⅴ、唾液腺受损：以下3项中≥1项:①唾液流率(+)（≤1.5 ml/15分）；②腮腺造影(+)；③唾液腺同位素检查(+)。
Ⅵ、自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体 (+)(双扩散法)。
判定标准：
SS：无任何潜在疾病情况下，有下述两条可诊断:①符合上述6条中4条或4条以上，但条目IV～条目VI需至少1条阳性；②条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。
sSS：患者有潜在疾病(如任一结缔组织病)，符合I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。必须除外:颈头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病、应用抗乙酰胆碱药(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
血清学标志物
已经证明，SS患者血清中可以检测到多种非特异性自身抗体，其中抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体对本病有诊断意义，阳性率分别为70%和40%，前者的敏感性强，后者的特异性强。α胞衬蛋白抗体(α-FA)是在SS患者血清中发现的一种新自身抗体，可能与发病有关。国内研究表明，α-FA对SS的敏感性为76.9%，特异性为87.6%。β-胞衬蛋白(β-FA)也是一种细胞膜骨架蛋白，研究发现，β-FA对SS也具有特异性，对SS的敏感性为70%，特异性为93%，在传统抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体(-)的SS患者中更易检测到β-FA抗体。α-FA和β-FA是对SS具有诊断意义的标志性抗体，通常同时存在，在某些SS患者中也可以仅检测到1种，因此同时检测两种抗体有利于提高诊断的敏感性。相当一部分没有干燥症状的正常人群中也可检测到这两种抗体，因此，有待进一步研究这两种抗体在亚临床型SS中的意义。Anti-TS1-RNA抗体在一些SS患者中是一种重要的序列特异性自身抗体，初步研究发现，在SS患者中阳性率为52.5%。目前还没有证实与疾病活动度及严重程度相关。
口干眼干的客观检查方法
腺体受损分泌功能低下导致口干眼干，已不是早期损害的表现，因此早期检测泪腺、唾液腺功能具有重大意义。眼干的检查方法包括Schirmer试验、角膜染色，后两者是诊断干眼症及辅助SS诊断的主要方法。有研究证实，核磁唾液腺造影术和唾液腺闪烁扫描法不仅有助于区分SS唾液腺损害与其他唾液腺疾病，而且简单、安全(非侵袭性)、敏感性高(疾病早期检测)，诊断的准确率分别为83%、72%。下唇黏膜活检标本的评价方法也影响到口干症诊断的准确性，通过测量腺体聚集区、识别淋巴细胞聚集灶、应用病灶评分方法进行评分有利于提高病理检查的准确性和敏感性。
诊断标准
欧洲SS分类标准(2002年发表)将口干眼干的症状、受累器官的客观检查和免疫学异常结合起来，具有临床可行性。
Ⅰ、口腔症状：以下3项中≥1项:①每日感到口干持续3个月以上；②成人后腮腺反复或持续肿大；③吞咽干性食物时需用水帮助。
Ⅱ、眼部症状：以下3项中≥1项:①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；② 反复感到砂子进眼或砂磨感；③每日需用人工泪液3次或3次以上。
Ⅲ、眼部体征：下述检查≥1项:①Schirmer试验(+)（≤5mm/5分）；②角膜染色(+)（≥4van Bijsterveld记分法）。
Ⅳ、组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶≥1。
Ⅴ、唾液腺受损：以下3项中≥1项:①唾液流率(+)（≤1.5 ml/15分）；②腮腺造影(+)；③唾液腺同位素检查(+)。
Ⅵ、自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体 (+)(双扩散法)。
判定标准：
SS：无任何潜在疾病情况下，有下述两条可诊断:①符合上述6条中4条或4条以上，但条目IV～条目VI需至少1条阳性；②条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。
sSS：患者有潜在疾病(如任一结缔组织病)，符合I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。必须除外:颈头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病、应用抗乙酰胆碱药(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）