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干燥综合征神经系统病变介绍

发表者:北大人民医院 何菁   日期:2015-02-26   浏览次数:491   评论次数:0  
    在干燥综合征患者中,神经系统受累并不少见,国际上有关神经系统病变发生率的报道不一,干燥综合征患者合并外周神经系统病变的发生率约为10%到60%,合并中枢神经系统病变相对较少,其发生率在2%-25%之间,发生率差异如此之大其原因可能是:目前国际上尚未统一干燥综合征合并神经系统病变的诊断标准,此外不同人群的患病率也存在较大差异,但总体来说神经系统受累在干燥综合征中并不少见。
    神经系统病变分为外周神经系统病变和中枢神经系统病变,其临床表现多样,我们将从这两个方面加以说明:
    外周神经系统病变
    主要包括:
   (1)感觉神经病变,如手足烧灼感、肢端疼痛等;
   (2)感觉运动性神经病变;
   (3)多发单神经病变;
   (4)自主神经病变:泌尿系统自主神经病变可出现夜尿增多,白天尿频、尿急,尿失禁、排尿费力、尿不尽等(但还需除外肾小管酸中毒、泌尿系感染及前列腺增生等),此外还可有肠道功能紊乱,如腹泻、便秘,或腹泻与便秘交替;
   (5)末梢神经病变,这在外周神经系统病变中较为常见,患者可有手足麻木等不适,但仍需除外糖尿病及颈椎病压迫神经根所致神经病变;
   (6)颅神经病变方面,可累及嗅神经、视神经、面神经、听神经等而出现相应的症状,但最常见的还是三叉神经痛。
     在外周神经系统病变中,各个类型的病变可以独立出现,但大多情况下会重叠出现,如果您出现四肢感觉异常,尤其是双手双足麻木,您就要警惕是不是合并外周神经系统病变了,需要及时到专科门诊(风湿免疫科及神经内科)就诊了。
     中枢神经系统病变  
     病变可累及脑、脊髓。脑部病变主要包括局灶性和弥漫性病变,局灶性病变主要表现为失语、癫痫发作、构音障碍、视觉减退、局部感觉和运动异常;弥漫性病变主要表现为亚急性或急性脑病、无菌性脑膜脑炎、心理和认知障碍。中暑神经系统病变多起病隐匿,少数患者呈急性或亚急性起病。Lafitte等研究发现认知功能障碍是最常见的临床表现,患者认知功能受损一般较轻,主要是额叶执行功能异常及记忆受损。此外中枢神经系统还可累及脊髓,多表现为急性横断性脊髓炎、 慢性进行性脊髓病和神经源性膀胱,急性横断性脊髓炎有时可为干燥综合征及其他免疫病,如红斑狼疮的首发表现。
    电生理及影像学检查
    肌电图及神经传导速度对于诊断外周神经系统病变有极其重要的意义,动作电位时限延长、神经传导速度减慢、波幅降低等均提示神经源性损害。
头颅MRI诊断干燥综合征合并中枢神经系统病变的敏感性较高, 约80%的患者表现为进展性局灶神经功能异常,患者头颅MRI可见主要位于皮层下和脑室旁白质的多发小灶性T2信号增高影, 小部分患者可见皮层、小脑萎缩或脑室扩张。但MRI在诊断弥漫性中枢神经系统病变中的意义尚不确切。在无中枢神经系统表现的患者中头颅MRI异常的概率很低。
    神经系统病变的病理机制
    目前的发病机制尚不清楚,有研究认为感觉运动性神经病变、自主神经病变及三叉神经痛是和神经节炎相关的。一些病理活检结果表明其病理机制可能是血管炎,主要累及小血管,以中小静脉为主,也可累及小动脉。此外,体液免疫在神经病变中发挥重要作用,有研究表明抗DRG抗体只出现在原发性干燥综合征合并神经病变的患者中,还有学者认为抗毒蕈碱受体3型抗体抑制胆碱能的神经传导,从而在肠道、膀胱的神经病变中起重要作用。
    神经系统病变的治疗
原发性干燥综合征合并神经系统病变的治疗在很大程度上是经验性治疗,至今没有大规模的临床试验证实激素和免疫抑制剂的治疗作用。文献报道多采用糖皮质激素和免疫抑制剂,一些研究结果表明,在应用激素的基础上加用免疫抑制剂,大部分患者的病情可以得到稳定和缓解。当病情活动和进展时,可以给予激素治疗,对于激素不敏感者,可加用免疫抑制剂,其中环磷酰胺最常用,对于环磷酰胺不敏感或者不能耐受的患者, 可以应用其他免疫抑制剂 (包括硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等)。对于难治性反复发生的患者,研究表明血浆置换和大剂量丙种球蛋白有效。
    总之,干燥综合征患者合并神经系统病变并不少见,需要引起临床大夫及病人的注意,更好地控制病情,提高生活质量。      (注:干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流,群号: 118194945 ,本网站站长私人微信号: ssgzz88 )
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