干燥综合症为什么会引发肾小管酸中毒
发表者：张剑勇 高建华
日期：2015-02-10
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患者：我的姐姐，因为经常出现骨关节痛、口干、腹胀、纳差，有时全身无力。到医院会诊后，医生说是患了干燥综合征并发肾小管酸中毒，发生了电解质的紊乱，同时还有一些其他骨质疏松症的表现。请问专家：干燥综合征为什么会引发肾小管酸中毒？
专家回复：我们知道肾脏的功能是排泄尿液，同时还有一个重要的功能，就是维持体内电解质平衡稳定。而这个生理功能主要是由肾小管来完成，尤其是远端肾小管。当患干燥综合症时会损害肾小管，损害以远端肾小管损伤达90%，临床表现多为：1、尿液浓缩障碍（肾性尿崩）。因为抗利尿激素主要作用于远端肾小管，所以远端肾小管受损后对这种激素不敏感，原尿中的水分不能被正常地回收，导致多尿、烦渴，尿比重固定。2、酸化障碍。远端肾小管，尤其是集合管是泌氢离子的主要部位，其细胞和管腔侧有H-ATP泵，在ATP供能时，可将氢离子从细胞内泵到管腔的尿液中，并伴随钠离子从管腔中重吸收。所以远端肾小管受损后分泌氢离子的功能受损，尿液pH值常在6.0以上，晨尿可达到7.4，血pH值会降低。远端肾小管分泌氢离子下降会导致尿液中钾离子代偿性增高，并伴有钙离子的排出，从而导致临床出周期性低血钾性麻痹。长期肾小管酸中毒时骨骼中钙被动员出骨骼，使患者出现代谢性骨病，身材变矮，常有骨质疏松及骨折或骨盆畸形。据报道，30%—40%的低血钾症都是由于干燥综合症引起的。但由于干燥综合征患者中给2/3都是亚临床型的I型肾小管酸中毒，只有通过氯化铵负荷试验才能检测出来，北京协和医院20世纪70年代前诊断肾小管酸中毒的住院病例共32例，均认为系原发性。但通过回顾性病例分析，有约50%以上的患者是由于干燥综合征肾小管损害病变引起的。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
专家回复：我们知道肾脏的功能是排泄尿液，同时还有一个重要的功能，就是维持体内电解质平衡稳定。而这个生理功能主要是由肾小管来完成，尤其是远端肾小管。当患干燥综合症时会损害肾小管，损害以远端肾小管损伤达90%，临床表现多为：1、尿液浓缩障碍（肾性尿崩）。因为抗利尿激素主要作用于远端肾小管，所以远端肾小管受损后对这种激素不敏感，原尿中的水分不能被正常地回收，导致多尿、烦渴，尿比重固定。2、酸化障碍。远端肾小管，尤其是集合管是泌氢离子的主要部位，其细胞和管腔侧有H-ATP泵，在ATP供能时，可将氢离子从细胞内泵到管腔的尿液中，并伴随钠离子从管腔中重吸收。所以远端肾小管受损后分泌氢离子的功能受损，尿液pH值常在6.0以上，晨尿可达到7.4，血pH值会降低。远端肾小管分泌氢离子下降会导致尿液中钾离子代偿性增高，并伴有钙离子的排出，从而导致临床出周期性低血钾性麻痹。长期肾小管酸中毒时骨骼中钙被动员出骨骼，使患者出现代谢性骨病，身材变矮，常有骨质疏松及骨折或骨盆畸形。据报道，30%—40%的低血钾症都是由于干燥综合症引起的。但由于干燥综合征患者中给2/3都是亚临床型的I型肾小管酸中毒，只有通过氯化铵负荷试验才能检测出来，北京协和医院20世纪70年代前诊断肾小管酸中毒的住院病例共32例，均认为系原发性。但通过回顾性病例分析，有约50%以上的患者是由于干燥综合征肾小管损害病变引起的。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）