干燥综合症引发的骨骼软化症都会有什么样的临床表现
发表者：张剑勇 高建华
日期：2015-02-10
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患者：我妈妈经常说她身体疼痛，先后出现了胸痛、腰痛、腿痛及臀部疼痛等，痛的部分很多。当时我们非常害怕，不知道还会引发何处的疼痛。最后通过医生的会诊，并结合大量的检查结果，风湿病科专家说她是患了原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒所引发的骨软化症。由于肾脏的肾小管受到损害造成肾小管酸中毒，继而出现了骨骼软化。请问专家：干燥综合征引发的骨骼软化症都会有什么样的临床表现？
专家回复：骨软化症/佝偻病是干燥综合症合并肾小管酸中毒最常见的骨骼病变。成年人骨软化症的表现早期不明显，开始表现为腰痛、腿痛，症状时好时坏。随着病情的进展，疼痛逐渐加重，主要表现为一些负重部分骨骼的疼痛，如胸椎的下段、腰椎的下段、骨盆和下肢部位疼痛。疼痛在数月或数年中逐渐加重，许多的疼痛部位也逐渐扩大，发展为全身性疼痛，如胸肋部甚至上肢等。由于骨骼疼痛严重影响日常生活进而活动受限，严重者长期卧床，翻身困难，生活不能自理。多数疼痛严重的患者卧床时采取侧卧位或半坐位，需要他人协助或手扶床缓慢移动翻身。严重的患者会表现为多处的骨骼畸形，包括胸椎后凸形成驼背，腰椎前凸或脊椎侧弯，病人的身高缩短，双侧肋缘距髂嵴靠近。骨盆畸形包括骶岬下倾前凸，两髋内陷，耻骨前凸呈鸟嘴状。耻骨弓呈锐角，使骨盆呈三角畸形，造成女性病人分娩困难，严重者性交困难。由于病人长期卧床会导致下肢肌肉萎缩。肋骨软化使胸廓双侧内陷，胸骨前凸造成胸廓畸形，胸腔变小加之疼痛使患者呼吸受限，出现呼吸困难。患者由于唾液分泌减少和慢性齿龈炎，引起龋齿和牙齿松动脱落等。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
专家回复：骨软化症/佝偻病是干燥综合症合并肾小管酸中毒最常见的骨骼病变。成年人骨软化症的表现早期不明显，开始表现为腰痛、腿痛，症状时好时坏。随着病情的进展，疼痛逐渐加重，主要表现为一些负重部分骨骼的疼痛，如胸椎的下段、腰椎的下段、骨盆和下肢部位疼痛。疼痛在数月或数年中逐渐加重，许多的疼痛部位也逐渐扩大，发展为全身性疼痛，如胸肋部甚至上肢等。由于骨骼疼痛严重影响日常生活进而活动受限，严重者长期卧床，翻身困难，生活不能自理。多数疼痛严重的患者卧床时采取侧卧位或半坐位，需要他人协助或手扶床缓慢移动翻身。严重的患者会表现为多处的骨骼畸形，包括胸椎后凸形成驼背，腰椎前凸或脊椎侧弯，病人的身高缩短，双侧肋缘距髂嵴靠近。骨盆畸形包括骶岬下倾前凸，两髋内陷，耻骨前凸呈鸟嘴状。耻骨弓呈锐角，使骨盆呈三角畸形，造成女性病人分娩困难，严重者性交困难。由于病人长期卧床会导致下肢肌肉萎缩。肋骨软化使胸廓双侧内陷，胸骨前凸造成胸廓畸形，胸腔变小加之疼痛使患者呼吸受限，出现呼吸困难。患者由于唾液分泌减少和慢性齿龈炎，引起龋齿和牙齿松动脱落等。 （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）