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干燥综合征的检查方法和诊断标准

发表者:北京大学人民医院 栗占国   日期:2015-03-01   浏览次数:768   评论次数:0  
    干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺的慢性自身免疫病。SS在我国的患病率为0.77%,全国有近千万患者。但是,大多数患者未得到及时诊断及治疗。
    血清学标志物
    已经证明,SS患者血清中可以检测到多种非特异性自身抗体,其中抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体对本病有诊断意义,阳性率分别为70%和40%,前者的敏感性强,后者的特异性强。α胞衬蛋白抗体(α-FA)是在SS患者血清中发现的一种新自身抗体,可能与发病有关。国内研究表明,α-FA对SS的敏感性为76.9%,特异性为87.6%。β-胞衬蛋白(β-FA)也是一种细胞膜骨架蛋白,研究发现,β-FA对SS也具有特异性,对SS的敏感性为70%,特异性为93%,在传统抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体(-)的SS患者中更易检测到β-FA抗体。α-FA和β-FA是对SS具有诊断意义的标志性抗体,通常同时存在,在某些SS患者中也可以仅检测到1种,因此同时检测两种抗体有利于提高诊断的敏感性。相当一部分没有干燥症状的正常人群中也可检测到这两种抗体,因此,有待进一步研究这两种抗体在亚临床型SS中的意义。Anti-TS1-RNA抗体在一些SS患者中是一种重要的序列特异性自身抗体,初步研究发现,在SS患者中阳性率为52.5%。目前还没有证实与疾病活动度及严重程度相关。
    口干眼干的客观检查方法
    腺体受损分泌功能低下导致口干眼干,已不是早期损害的表现,因此早期检测泪腺、唾液腺功能具有重大意义。眼干的检查方法包括Schirmer试验、角膜染色,后两者是诊断干眼症及辅助SS诊断的主要方法。有研究证实,核磁唾液腺造影术和唾液腺闪烁扫描法不仅有助于区分SS唾液腺损害与其他唾液腺疾病,而且简单、安全(非侵袭性)、敏感性高(疾病早期检测),诊断的准确率分别为83%、72%。下唇黏膜活检标本的评价方法也影响到口干症诊断的准确性,通过测量腺体聚集区、识别淋巴细胞聚集灶、应用病灶评分方法进行评分有利于提高病理检查的准确性和敏感性。
    诊断标准
    欧洲SS分类标准(2002年发表)将口干眼干的症状、受累器官的客观检查和免疫学异常结合起来,具有临床可行性。
   Ⅰ、口腔症状:以下3项中≥1项:①每日感到口干持续3个月以上;②成人后腮腺反复或持续肿大;③吞咽干性食物时需用水帮助。
    Ⅱ、眼部症状:以下3项中≥1项:①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;② 反复感到砂子进眼或砂磨感;③每日需用人工泪液3次或3次以上。
    Ⅲ、眼部体征:下述检查≥1项:①Schirmer试验(+)(≤5mm/5分);②角膜染色(+)(≥4van Bijsterveld记分法)。
    Ⅳ、组织学检查:小唇腺淋巴细胞灶≥1。
    Ⅴ、唾液腺受损:以下3项中≥1项:①唾液流率(+)(≤1.5 ml/15分);②腮腺造影(+);③唾液腺同位素检查(+)。
    Ⅵ、自身抗体:抗SSA或抗SSB抗体 (+)(双扩散法)。
    判定标准:
    SS:
无任何潜在疾病情况下,有下述两条可诊断:①符合上述6条中4条或4条以上,但条目IV~条目VI需至少1条阳性;②条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。
    sSS:患者有潜在疾病(如任一结缔组织病),符合I和II中任1条,同时符合条目III、IV、V中任2条。必须除外:颈头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病、应用抗乙酰胆碱药(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。(注:干燥综合症病人或亲属可加本网站个人微信号: ssgzz88 。如您能提供一千字以上的个人故事(患病经历、求医历程、个人经验介绍,等等)以便在本网站发表,可通过微信号: ssgzz88 联系免费加入本网站病友专用QQ群号: 118194945 与近千名来自全国各地的干燥综合症病友互相实时交流病情和治疗经历。否则需发微信红包付费20元,以补贴网站运营费用。)
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