美国风湿病学会（ACR）颁布新的干燥综合征分类标准
发表者：Rheumatology Practice News
日期：2015-02-05
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2012年4月，干燥综合征国际临床合作联盟（SICCA）出台了一套新的干燥综合征分类标准。新标准的突出特点是仅包括客观指标，而不涉及干燥症状的描述。初步的可行性验证结果显示，新标准诊断干燥综合征的敏感性和特异性均很高，并与欧美专家共识小组（AECG）的标准相关性良好。经多次研讨后，ACR投票通过将SICCA标准作为其官方标准。自此，ACR首次有了自己的SS分类标准—ACR-SICCA标准……
干燥综合征（SS）是一种可累及多个系统的自身免疫性结缔组织病，其典型特征是泪腺和唾液腺功能减退，进而导致眼干和口干症状。SS还可累及其他外分泌腺及腺体外器官，出现多系统损害的症状。
1933年，瑞典眼科医师Henrik Sj?gren 首先提出Sj?gren’ s Syndrome（SS）的概念，当时的含义为“干燥性角结膜炎”、“口干燥症”和“类风湿关节炎”三联征。1956年Block等人将SS分为原发性和继发性两种。如果SS患者未伴有其他诊断明确的结缔组织病，则认为是“原发性SS”；如果合并有其他明确诊断的结缔组织病（如类风湿关节炎、系统性红斑儿狼疮或皮肌炎等），则为“继发性SS”。
目前，临床上对SS的诊断大多是依据欧美专家共识小组（AECG）标准中的主观和客观标准。2012年4月，干燥综合征国际临床合作联盟（SICCA）研究小组发表了一套新的SS分类标准（Arthritis Care Res. 2012;64:475-487）。新标准的产生主要是基于大型国际注册研究的数据，其评价指标均为标准化的实验室检测结果和客观的临床评价指标。
依据新的标准，疑似患者如果满足以下3个条件中的两项可诊断为SS：
1、血清抗-SSA/Ro和/或抗-SSB/La阳性，或者（类风湿因子阳性和抗核抗体滴度≥ 1:320）。
2、下唇腺活检示局灶性淋巴细胞性涎腺炎，淋巴细胞灶积分≥ 1。（4 mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个淋巴细胞灶）
3、有干燥性角结膜炎，角膜染色积分≥ 3（患者目前未每日使用治疗青光眼的滴眼液、过去5年未进行过角膜手术或眼睑的美容手术）
这套新标准的突出特点是仅包括客观指标，未涉及任何干燥症状的描述。也就是说，如果能证实患者有眼干或涎腺炎的客观指标，再加上潜在的自身免疫异常（如抗SSA和/或SSB抗体阳性等），即可诊断为SS。
新共识还建议，不再使用“原发性SS”和“继发性SS”这两个概念。专家认为，这种分类方法已经过时并且容易造成疾病诊断上的混淆。因为现已证实许多疾病都有自身免疫机制的参与，因此没有必要严格区分某一种自身免疫病是否继发于另一种自身免疫疾病。我们可以将所有符合SS诊断标准的患者统称为SS，同时对并存的其他自身免疫病也做出相应诊断即可，而无需再区分原发性SS和继发性SS。
此外，新标准还明确指出，在SS的临床研究中，如果患者接受过头颈部的放射治疗或者以前确诊有丙型肝炎、艾滋病、结节病、淀粉样变、移植物抗宿主反应或IgG4相关疾病则不能入组。因为这些疾病的症状与SS有交叉或者会干扰检测结果。
目前，该标准的可行性已在一些独立的SS人群中进行了初步验证。其结果显示，新标准诊断SS的敏感性和特异性均很高，并与AECG标准相关性良好。经多次研讨后，ACR投票通过将SICCA标准作为其官方标准。自此，ACR首次有了自己的SS分类标准—ACR-SICCA标准。
【专家点评】
美国Johns Hopkins大学医学院的SS中心主任Alan N. Baer教授在评价ACR-SICCA标准时指出：“长期以来，SS的诊断问题一直未能得到圆满解决。自1964年第一套SS分类标准问世以来，相关标准已历经12次修订。如此频繁的变动是因为我们对SS病理机制的研究在不断深入，需要加入不断出现的新的评价指标（如抗-SSA和抗-SSB抗体、小唾液腺活检、腮腺闪烁扫描和角膜染色等）。
在过去十几年中，SS的定义一直都较为严格，必需要确定患者的眼干和口干是由免疫机制介导的，并能被全身治疗物药缓解。不同分类标准之间的差异在于：是否区别“原发性SS”和“继发性SS”；所选用的检测指标及其阈值不同；是否包括患者的症状特征；是否包括潜在的自身免疫疾病的证据等。
目前，应用最广泛的SS分类标准是2002年发表的AECG标准。这主要是因为其中纳入的一些检测项目操作简便（如Schirmer’s试验等），由风湿科医生在病房内即可完成。在临床实践中，还可将这些检查作为评价疾病活动度和器官损伤的指标。不过，AECG标准也受到了一些质疑，原因是它所纳入的症状指标占了诊断所需必要条件的一半，而这些症状与涎腺和泪腺功能的客观评价指标相关性很差。此外，其中所列的眼干或口干的检测试验（如角膜染色、Schirmer’s试验以及涎腺造影等）在临床诊断中的价值并不等同。
Baer教授还介绍说：接下来，ACR将与EULAR合作进一步验证ACR-SICCA标准在欧洲人群中的可行性，并将其与AECG标准进行比较。两大组织希望能够共同推出一套公认的SS分类标准。不管怎样，临床医生应始终牢记，SS的核心定义仍然是三联征：眼干、口干和潜在的自身免疫异常证据。如果证实患者有眼干（角膜染色或Schirmer’s试验）或涎腺功能低下（腮腺闪烁扫描或唾液流率）的客观指标，再加上潜在的自身免疫异常(抗SSA和/或SSB抗体阳性或唇腺活检阳性)，即可诊断SS了。
（信息来源：Rheumatology Practice News. 2012） （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）
干燥综合征（SS）是一种可累及多个系统的自身免疫性结缔组织病，其典型特征是泪腺和唾液腺功能减退，进而导致眼干和口干症状。SS还可累及其他外分泌腺及腺体外器官，出现多系统损害的症状。
1933年，瑞典眼科医师Henrik Sj?gren 首先提出Sj?gren’ s Syndrome（SS）的概念，当时的含义为“干燥性角结膜炎”、“口干燥症”和“类风湿关节炎”三联征。1956年Block等人将SS分为原发性和继发性两种。如果SS患者未伴有其他诊断明确的结缔组织病，则认为是“原发性SS”；如果合并有其他明确诊断的结缔组织病（如类风湿关节炎、系统性红斑儿狼疮或皮肌炎等），则为“继发性SS”。
目前，临床上对SS的诊断大多是依据欧美专家共识小组（AECG）标准中的主观和客观标准。2012年4月，干燥综合征国际临床合作联盟（SICCA）研究小组发表了一套新的SS分类标准（Arthritis Care Res. 2012;64:475-487）。新标准的产生主要是基于大型国际注册研究的数据，其评价指标均为标准化的实验室检测结果和客观的临床评价指标。
依据新的标准，疑似患者如果满足以下3个条件中的两项可诊断为SS：
1、血清抗-SSA/Ro和/或抗-SSB/La阳性，或者（类风湿因子阳性和抗核抗体滴度≥ 1:320）。
2、下唇腺活检示局灶性淋巴细胞性涎腺炎，淋巴细胞灶积分≥ 1。（4 mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个淋巴细胞灶）
3、有干燥性角结膜炎，角膜染色积分≥ 3（患者目前未每日使用治疗青光眼的滴眼液、过去5年未进行过角膜手术或眼睑的美容手术）
这套新标准的突出特点是仅包括客观指标，未涉及任何干燥症状的描述。也就是说，如果能证实患者有眼干或涎腺炎的客观指标，再加上潜在的自身免疫异常（如抗SSA和/或SSB抗体阳性等），即可诊断为SS。
新共识还建议，不再使用“原发性SS”和“继发性SS”这两个概念。专家认为，这种分类方法已经过时并且容易造成疾病诊断上的混淆。因为现已证实许多疾病都有自身免疫机制的参与，因此没有必要严格区分某一种自身免疫病是否继发于另一种自身免疫疾病。我们可以将所有符合SS诊断标准的患者统称为SS，同时对并存的其他自身免疫病也做出相应诊断即可，而无需再区分原发性SS和继发性SS。
此外，新标准还明确指出，在SS的临床研究中，如果患者接受过头颈部的放射治疗或者以前确诊有丙型肝炎、艾滋病、结节病、淀粉样变、移植物抗宿主反应或IgG4相关疾病则不能入组。因为这些疾病的症状与SS有交叉或者会干扰检测结果。
目前，该标准的可行性已在一些独立的SS人群中进行了初步验证。其结果显示，新标准诊断SS的敏感性和特异性均很高，并与AECG标准相关性良好。经多次研讨后，ACR投票通过将SICCA标准作为其官方标准。自此，ACR首次有了自己的SS分类标准—ACR-SICCA标准。
【专家点评】
美国Johns Hopkins大学医学院的SS中心主任Alan N. Baer教授在评价ACR-SICCA标准时指出：“长期以来，SS的诊断问题一直未能得到圆满解决。自1964年第一套SS分类标准问世以来，相关标准已历经12次修订。如此频繁的变动是因为我们对SS病理机制的研究在不断深入，需要加入不断出现的新的评价指标（如抗-SSA和抗-SSB抗体、小唾液腺活检、腮腺闪烁扫描和角膜染色等）。
在过去十几年中，SS的定义一直都较为严格，必需要确定患者的眼干和口干是由免疫机制介导的，并能被全身治疗物药缓解。不同分类标准之间的差异在于：是否区别“原发性SS”和“继发性SS”；所选用的检测指标及其阈值不同；是否包括患者的症状特征；是否包括潜在的自身免疫疾病的证据等。
目前，应用最广泛的SS分类标准是2002年发表的AECG标准。这主要是因为其中纳入的一些检测项目操作简便（如Schirmer’s试验等），由风湿科医生在病房内即可完成。在临床实践中，还可将这些检查作为评价疾病活动度和器官损伤的指标。不过，AECG标准也受到了一些质疑，原因是它所纳入的症状指标占了诊断所需必要条件的一半，而这些症状与涎腺和泪腺功能的客观评价指标相关性很差。此外，其中所列的眼干或口干的检测试验（如角膜染色、Schirmer’s试验以及涎腺造影等）在临床诊断中的价值并不等同。
Baer教授还介绍说：接下来，ACR将与EULAR合作进一步验证ACR-SICCA标准在欧洲人群中的可行性，并将其与AECG标准进行比较。两大组织希望能够共同推出一套公认的SS分类标准。不管怎样，临床医生应始终牢记，SS的核心定义仍然是三联征：眼干、口干和潜在的自身免疫异常证据。如果证实患者有眼干（角膜染色或Schirmer’s试验）或涎腺功能低下（腮腺闪烁扫描或唾液流率）的客观指标，再加上潜在的自身免疫异常(抗SSA和/或SSB抗体阳性或唇腺活检阳性)，即可诊断SS了。
（信息来源：Rheumatology Practice News. 2012） （注：干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流，群号： 118194945 ，本网站站长私人微信号： ssgzz88 ）