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世界干燥日专家探讨交流干燥综合症

发表者:干燥综合症网   日期:2019-09-02   浏览次数:0   评论次数:0  
      1933 年瑞典眼科医生舍格伦(Sjögren)教授首次描述了“ 干燥综合征(Sjögren's Syndrome,SS)”这一疾病,为纪念Sjögren教授的突出贡献,7月23日(Sjögren医生的出生日)被定为“世界干燥日”。目前,对于SS,尚无根治方法,主要通过缓解症状,阻止疾病发展,以延长患者的生存期。7月23日, “干燥综合征多学科专家研讨会”在北京召开。北京协和医院董怡教授、赵岩教授受邀担任会议主席,董教授会上致辞指出,“SS 的病情复杂,涉及眼科、口腔科、呼吸科等多学科,在所有风湿科结缔组织病中,也是发展最为缓慢的疾病之一。在‘世界干燥日’召开一场以SS为主题的专家研讨会非常有意义,这在国内也属首创,相信对于推动临床进展有积极作用。”随后,来自多个领域的专家进行了精彩报告,并进行了学科间的深入交流,相信随着此类会议的召开,SS的诊治水平将会得到提高,进而使患者能够尽早得到诊断和治疗。现将会议主要内容报道如下,以飨读者。
      北京协和医院 董怡教授谈到:
      1933 年Sjögren 教授发现,干眼症患者常伴有口干及关节炎症状,他提出干眼症可能是一种全身性疾病,但这一发现在当时并未引起重视。直至1965年,有学者再次观察到干眼症患者伴有的腺体外症状。此后10年,关于SS的诊断一直争议不断。直至1975年,美国一家研究自身抗体的实验室才首次发现抗SSA和抗SSB抗体。
      回顾疾病分类标准的演变,从早期的旧金山标准(1975 年)到提出口干燥症、眼干症的日本标准(1977 年),从希腊标准(1979年)到哥本哈根标准(1986年),从首次纳入自身抗体的圣地亚哥标准(1988)到过于注重主观症状的欧洲标准(1993年)。从提出排除其他类似疾病的美欧会议标准(2002年)再到简化方案的美国风湿病学会(ACR)标准(2012年),以及量化各项指标的美欧会议标准(2016年),无不体现了人类对SS疾病认识的步步深入。
      除眼干、口干症状外,SS患者还常伴有多系统损害,并能产生多种自身抗体。目前国际上通常采用SS临床活动指数(SSDAI)判断疾病的活动性,应用SS器官损伤指数(SSDDI)评价受损器官及其受损程度,但这些评估指标在国内的应用经验还较少。
      到目前为止,SS的治疗用药还缺乏有力的循证医学证据,主要是基于经验治疗。有研究表明羟氯喹可降低血清中IgG、白介素(IL)-6,改善患者口眼干症状,但这些研究观察时间短,样本量小。我国研究也发现,白芍总苷能改善SS口干、眼干的症状。
      当下对疾病认知的局限无疑会成为未来的研究热点。一方面是开展针对T、B淋巴细胞异常,基因与表观遗传的基础研究等;一方面是展开长期随访研究,以明确疾病的预后、转归和危险因素;一方面是积极探索疾病的特效治疗方案等。
      北京协和医院 徐东教授谈到:
      临床特征
      国际多中心登记研究显示,相比白种人,黑人患者SS的诊断时间平均早7年;在亚洲人群中,干燥症状的发生率最低,但女性患者占比最高(27︰1);唾液活检方面,西班牙人和白种人的阳性率更高。另外,地理位置对疾病临床表型有明显影响。ASSESS研究对392例资料完整的患者进行分析显示,其中18.9%出现神经系统受累,16%为周围神经病变,3.6%为中枢神经病变。另一项研究评估了肾脏受累情况,95例肾活检阳性患者中,97.9%为肾小管间质性肾炎,23.2%为肾小球病变,而单纯肾小球受累少见。此外,认识淋巴瘤危险因素,从而早期识别也十分重要。
      诊断
      一项日本研究表明,相比其他标准,2016年ACR- 欧洲抗风湿联盟(EULAR)诊断标准敏感性较高(95%),但特异性偏低(72%)。疾病活动性评估有助于评判治疗效果,塞罗尔(Seror R)等对EULAR SS 疾病活动性指数(ESSDAI)和患者汇报指数(ESSPRI)在研究和临床实践中的具体应用给予了界定。早期诊断对于以系统受累为首发表现的患者尤为重要,EULAR SS工作组对此类患者的早期诊断制定了相关建议。
      治疗
      2016年SS基金会发布的治疗指南从生物制剂、疲劳和炎性肌肉骨骼疼痛等3方面提出了具体管理建议,包括不推荐TNF-α抑制剂用于干燥症状,强调TNF-α抑制剂可能的淋巴瘤风险;细数了利妥昔单抗的适用情况和注意事项;推荐通过加强锻炼来减轻疲劳症状;推荐羟氯喹一线治疗炎性肌肉骨骼疼痛等。近年来SS领域的靶向研究开展得如火如荼,研究结果喜忧参半。
      北京协和医院 张顺华教授谈到:
      干眼病是一种泪液和眼表的多因素疾病,可导致不适症状、视力扰动和泪膜不稳定,常伴有泪膜渗透压升高以及眼表炎症反应,还能对眼表组织造成损伤。SS导致的眼干是干眼病的一部分,但由于平时接触SS比较少,部分眼科医生有时会遗忘这种特殊干眼病。2002年SS国际分类(诊断)标准采用Schirmer I 试验≤5mm/5min、眼表染色Van Bijsterveld评分≥4分为阳性标准,这两项阳性标准来源于1969年的经典研究。多年来,SS相关眼病的诊断标准始终止步不前,为了探寻新的诊断标准,SS国际合作联盟(SICCA)设计了一项队列研究评估了OSS染色评分(Ocular Staining Score)对疾病的诊断意义。北京协和医院作为中方代表参与研究。结果提示,OSS染色评分方法与Schirmer试验、泪膜破碎时间(BUT)试验相关性强,但诊断意义大于Schirmer试验和BUT试验,有望成为SS的诊断新指标。
      北京大学口腔医院 孙志鹏教授谈到:
      SS是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。根据2002年SS国际分类(诊断)标准,唾液腺影像检查是确诊SS的重要指标之一。腮腺造影是目前临床常规检查项目之一,随着疾病进展,SS患者依次出现分泌功能迟缓,末梢导管点、球、腔样扩张,造影剂外渗等造影表现。腮腺和下颌下腺的超声、CT、MRI、核素扫描等影像学检查项目对于临床诊断、临床分期、判断功能状态、筛查手术适应证等均有一定意义。IgG4相关唾液腺炎是IgG4相关系统病的一种,通常伴有口干、多个腺体肿大等症状。区别于SS,IgG4相关唾液腺炎中腮腺造影并无特异,所以它的腮腺造影并不重要。两组疾病的超声、CT、MRI有所不同,可以帮助鉴别诊断。
      北京大学人民医院 卢冰冰教授谈到:
      原发性干燥综合征(pSS)患者中部分合并肺部并发症,以非特异性间质性肺炎(NSIP)最常见,其次是寻常型间质性肺炎(UIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP),机化性肺炎(OP)比较少见,及时遏制或延缓疾病进展有益于患者的整体预后。
      pSS 继发间质性肺疾病临床表现具有异质性,大部分患者病情稳定、进展缓慢,这部分患者无需特殊干预,但需定期随访。
      干预起点取决于肺受累严重程度和进展,其评估指标包括动态随访胸部高分辨率CT、肺功能、临床症状、活动耐力。一旦进入进展期,应开始积极药物干预。药物选择方面并无太多限制,因为目前尚缺乏设计良好的随机对照研究的证实。糖皮质激素或联合免疫抑制剂或有一定疗效,但副作用风险不可忽视。建议间质性肺疾病患者应接受长期随访和专业的综合评估。
      香港大学 吕力为教授谈到:
      pSS的发病机理目前尚不十分明确。能否成功建立pSS动物模型是当前研究的重要挑战。成功建立pSS动物模型可用于发病机制、药效鉴定和治疗靶标研究中。吕教授分享了其团队在建立模型中的一些成功经验,并首次证明了Th17在SS发病机制中起着重要作用。
      蛋白酶体是一种具有多种催化作用的蛋白酶复合物,它参与细胞增生,并控制着细胞内信号通路的多种蛋白和抗原肽的产生,是自身免疫性疾病治疗的新靶点。2015年,美国食品药品监督管理局(FDA)批准首款口服蛋白酶体抑制剂用于治疗多发性骨髓瘤。研究表明,SS患者T/B细胞蛋白酶体表达增高,抑制蛋白酶体能否有效干预SS?目前这一设想在SS小鼠模型中已获证实。
      目前国内外对SS的认知不足,大量患者未得到及时诊断和有效治疗。特别是SS的治疗用药还缺乏有力的循证医学证据,已经上市的生物制剂也不能很好地解决问题,而传统免疫制剂不但副作用较大,同时也并没有根本解决问题。我国相关研究显示,白芍总苷能改善SS患者口干、眼干的症状,可作为缓解症状的药物选择。希望未来随着对疾病认识的不断深入和医学技术的加速进展,SS的诊疗手段将会不断丰富,使更多患者有机会得到理想诊治。      (注:干燥综合症病人或亲属可加QQ群交流,群号: 118194945 ,本网站站长私人微信号: ssgzz88 )
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